Mitocondrias

Las mitocondrias son orgánulos presentes en casi todas las células eucariotas, con doble membrana, que producen la mayor parte del ATP, la molécula que la célula utiliza como moneda de energía. Por esta razón se las conoce como las «centrales energéticas» de la célula. Además de generar energía, intervienen en la regulación del calcio, la producción de calor y la muerte celular programada.

¿Qué son las mitocondrias?

El nombre procede del griego mitos («hilo») y chondrion («gránulo»), porque en las primeras observaciones microscópicas aparecían como filamentos y granos. Albert von Kölliker las describió en 1857 en células musculares, y el anatomista alemán Carl Benda les dio su nombre en 1898. Suelen tener forma de bastón o de judía, de entre 0,5 y 1 micrómetro de diámetro y varios micrómetros de longitud, aunque en las células vivas forman redes dinámicas que se fusionan y se dividen continuamente.

El número de mitocondrias depende de las necesidades energéticas de cada célula: una célula hepática puede tener cientos o más de un millar, y las fibras del músculo cardíaco están repletas de ellas. En cambio, los glóbulos rojos maduros de los mamíferos no tienen mitocondrias. Forman parte de la célula eucariota.

Estructura de las mitocondrias

• Membrana externa: lisa y permeable a moléculas pequeñas gracias a unas proteínas formadoras de poros llamadas porinas.
• Espacio intermembrana: región entre las dos membranas, donde se acumulan protones durante la respiración celular.
• Membrana interna: muy selectiva y plegada hacia el interior en las crestas mitocondriales, que aumentan su superficie. Contiene la cadena de transporte de electrones y la ATP sintasa.
• Matriz mitocondrial: medio interno que alberga enzimas del ciclo de Krebs, ribosomas, ARN y el ADN mitocondrial.

El ADN mitocondrial y su herencia

Las mitocondrias tienen su propio genoma, circular y de pequeño tamaño. En el ser humano, el ADN mitocondrial mide 16.569 pares de bases y contiene 37 genes: 13 codifican proteínas de la cadena respiratoria, 22 son ARN de transferencia y 2 son ARN ribosómicos. El resto de las proteínas mitocondriales, que son más de mil, están codificadas en el núcleo y se importan desde el citoplasma.

En los mamíferos, el ADN mitocondrial se hereda casi por completo por vía materna, porque las mitocondrias del espermatozoide no suelen pasar al cigoto. Esto lo hace útil para estudiar linajes y migraciones humanas.

Función: producción de ATP

La mitocondria es el escenario de la respiración celular aerobia, que extrae energía de la glucosa, los ácidos grasos y los aminoácidos en varias etapas:

1. Glucólisis: ocurre en el citosol, no en la mitocondria. Convierte la glucosa en dos moléculas de piruvato con un pequeño rendimiento de ATP.
2. Descarboxilación del piruvato y ciclo de Krebs: en la matriz, el piruvato se transforma en acetil-CoA y se oxida, liberando CO₂ y generando las coenzimas reducidas NADH y FADH₂.
3. Cadena de transporte de electrones: en la membrana interna, los electrones del NADH y el FADH₂ pasan por complejos proteicos y bombean protones al espacio intermembrana. El oxígeno actúa como aceptor final y se forma agua.
4. Fosforilación oxidativa: los protones regresan a la matriz por la ATP sintasa y esa corriente impulsa la síntesis de ATP a partir de ADP y fosfato. Este mecanismo se conoce como quimiosmosis y fue propuesto por Peter Mitchell en 1961, que recibió el Premio Nobel de Química en 1978.

Se calcula que la oxidación completa de una molécula de glucosa rinde en torno a 30-32 moléculas de ATP, de las cuales la gran mayoría se forma en la mitocondria.

Otras funciones

• Termogénesis: en la grasa parda, la proteína desacoplante UCP1 disipa el gradiente de protones en forma de calor, lo que ayuda a los recién nacidos y a los mamíferos hibernantes a mantener la temperatura.
• Apoptosis: la liberación de citocromo c desde la mitocondria activa las enzimas que ejecutan la muerte celular programada.
• Almacén de calcio: contribuye a regular la concentración de este ion en el citoplasma.
• Metabolismo: participa en la oxidación de ácidos grasos y en la síntesis de grupos hemo y de aminoácidos.

Origen: la teoría endosimbiótica

Las mitocondrias descienden de bacterias aerobias que fueron incorporadas por una célula ancestral hace más de 1.500 millones de años. Lo indican su doble membrana, su ADN circular, sus ribosomas de tipo bacteriano y su división por fisión, similares a los de las bacterias. Esta idea, desarrollada por Lynn Margulis en 1967, es la teoría endosimbiótica.

Mitocondrias y enfermedad

Los fallos mitocondriales afectan sobre todo a los tejidos que más energía consumen, como el cerebro, el corazón y los músculos. Existen enfermedades mitocondriales hereditarias, como la neuropatía óptica hereditaria de Leber o el síndrome MELAS. La disfunción mitocondrial también se investiga en relación con el envejecimiento y con trastornos neurodegenerativos. La actividad física regular estimula la formación de nuevas mitocondrias en el músculo.

Preguntas frecuentes

Referencias

• Alberts, B. et al. Molecular Biology of the Cell. W. W. Norton & Company.
• Nelson, D. L. y Cox, M. M. Lehninger. Principios de bioquímica. Omega.
• Lane, N. Power, Sex, Suicide: Mitochondria and the Meaning of Life. Oxford University Press.